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TODO SOBRE LA ABV .

¿Que es la Atresia de Vías Biliares ?

La atresia de vías biliares es una enfermedad hepática rara que afecta a 1 de cada 12.000 niños en todo el mundo.  Los bebés que nacen con esta afección tienen conductos biliares que no se desarrollan normalmente. El conducto biliar es un tubo que permite que la bilis fluya desde el hígado hacia la vesícula biliar y, finalmente, hacia el intestino delgado. La bilis juega un papel importante en el transporte de productos de desecho del hígado y ayuda al cuerpo a absorber grasas y vitaminas. En la atresia de vías biliares, los desechos se acumulan en el hígado, lo que con el tiempo conduce a una cicatrización permanente del hígado (cirrosis) e insuficiencia hepática.

 

La atrisia de vías biliar  es la causa más común de enfermedad hepática en etapa terminal y trasplantes de hígado en niños.

 

Se desconoce la causa de la atresia de vías biliares.  Los bebés pueden parecer normales al nacer y es posible que no muestren ningún síntoma hasta unas pocas semanas o meses después.  Los síntomas de la atresia de vías biliares incluyen coloración amarillenta persistente de los ojos o la piel más allá de las 2 semanas de edad, orina oscura, heces de color pálido, aumento de peso lento y agrandamiento del hígado.

Tipos de Atresia de Vias Biliares

  • Forma fetal: atresia de vías biliares que se desarrolla durante la vida fetal e ictericia presente al nacer. Algunos niños pueden tener otros defectos de nacimiento en el corazón, el bazo o los intestinos.
     

  • Forma perinatal: la forma más común de atresia de vías biliares. Los síntomas no se hacen evidentes hasta la segunda a cuarta semana de edad.

Síntomas de Atresia de Vias Biliares

Los bebés pueden parecer normales al nacer y es posible que no muestren ningún síntoma hasta unas pocas semanas o meses después. Los síntomas de las vías biliares incluyen coloración amarillenta persistente de los ojos o la piel más allá de las 2 semanas de edad, orina oscura, heces pálidas o de color arcilla (acólicas), aumento de peso lento y agrandamiento del hígado.

Diagnóstico de Atresia de Vias Biliares

  • Análisis de sangre  

    • Las enzimas hepáticas (AST, ALT, GGT) y la bilirrubina directa estarán elevadas. 

    • Los estudios de albúmina, proteína total y coagulación (PT, PTT, INR) pueden verse afectados ya que son realizados por el hígado. 

    • Se ordenan otros análisis de sangre y orina para buscar otras causas de problemas hepáticos que pueden parecerse a la atresia de vías biliares.  

  • Imágenes  

    • Ecografía abdominal: proporciona una imagen del hígado y las estructuras/anatomía asociadas

    • Exploración con ácido iminodiacético hepatobiliar (HIDA): una técnica de diagnóstico por imágenes que inyecta un tinte radioactivo inofensivo para determinar si hay flujo de bilis desde el hígado hacia la vesícula biliar y el intestino.  Los casos de atresia de vías biliares típicamente demuestran una ausencia de trazador en el tracto gastrointestinal.

  • Biopsia de hígado  - Se extrae una pequeña muestra del tejido hepático con una aguja mientras se duerme al niño.  Luego, el patólogo examinará el tejido bajo un microscopio para ayudar a determinar si hay hallazgos de atresia de vías biliares y ayudar a descartar otras causas de ictericia. 

  • Colangiograma intraoperatorio : se inyecta un tinte en la vesícula biliar.  Si no hay flujo de contraste hacia los conductos biliares extrahepáticos, se realiza un diagnóstico de atresia biliar y se realiza un procedimiento de Kasai en ese momento.

Causas de Atresia de Vias Biliares

Se desconoce la causa de la atresia de vías biliares. Hay muchas teorías, pero ninguna ha sido probada todavía.

OPCIONES DE TRATAMIENTO .

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El procedimiento de portoenterostomía de Kasai es el tratamiento quirúrgico preferido para la atresia de vías biliares. Este procedimiento elimina los conductos biliares bloqueados y conecta el intestino delgado con el hígado en lugar del conducto biliar, por lo tanto, permite que la bilis salga del hígado y mejore la función hepática.  El procedimiento de Kasai debe realizarse lo antes posible para obtener el mejor resultado.  Las indicaciones de un procedimiento exitoso incluyen el color normal de las heces, la desaparición de la ictericia, un buen aumento de peso y una función hepática mejorada en los análisis de sangre.  Sin embargo, algunos niños pueden tener algunos grados variables de disfunción hepática.  Si bien el procedimiento de Kasai no es una cura para la atresia biliar, permite que el paciente crezca y se mantenga en buen estado de salud durante muchos años.  Esto retrasa la necesidad de un trasplante de hígado.

Trasplante de Hígado

Es crucial comenzar la evaluación del trasplante cuando el niño muestra una disminución en las funciones hepáticas.  Con un trasplante de hígado, el hígado dañado se reemplaza por un hígado nuevo.  El niño puede recibir el hígado nuevo de un donante vivo o fallecido.  Un hígado puede trasplantarse en su totalidad o dividirse en dos segmentos para salvar dos vidas.  La mayoría de los hígados que se trasplantan provienen de donantes de órganos fallecidos.  Sin embargo, los órganos de donantes fallecidos no siempre están disponibles y las listas de espera pueden ser largas.  Como alternativa para salvar vidas, los niños pueden recibir un trasplante de hígado de donante vivo.  Esto es posible porque el hígado puede regenerarse y crecer a su tamaño normal poco tiempo después de la extirpación quirúrgica.  La supervivencia a largo plazo después del trasplante de hígado por atresia biliar es superior al 80%.

Otro Manejos

Las deficiencias de vitaminas y proteínas pueden ocurrir debido al daño hepático y su mal funcionamiento.  Los niños con enfermedad hepática requieren más calorías que un niño normal porque su cuerpo no absorbe bien los nutrientes.  Se pueden recomendar fórmulas infantiles especiales, aceite de TCM (triglicéridos de cadena media) y vitaminas liposolubles (ADEK) para optimizar el estado nutricional.  Los niños que tienen un crecimiento deficiente o poco apetito necesitarán que se les coloque una sonda de alimentación y/o una línea intravenosa especial para apoyo nutricional llamado nutrición parenteral total (NPT).

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