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COMPRENDRE BA .

Qu'est-ce que l'atrésie biliaire ?

L'atrésie des voies biliaires est une maladie rare du foie qui touche 1 enfant sur 12 000 dans le monde. Le canal biliaire est un tube qui permet à la bile de s'écouler du foie dans la vésicule biliaire et éventuellement dans l'intestin grêle. La bile joue un rôle important dans le transport des déchets du foie et aide le corps à absorber les graisses et les vitamines. Dans l'atrésie des voies biliaires, les déchets s'accumulent dans le foie, ce qui, avec le temps, entraîne une cicatrisation permanente du foie (cirrhose) et une insuffisance hépatique.

L'atrisie biliaire _cc781905-5cde -3194-bb3b-136bad5cf58d_ est la cause la plus fréquente de maladie hépatique en phase terminale et de greffe de foie chez les enfants.

La cause de l'atrésie des voies biliaires est inconnue.  Les nourrissons peuvent sembler normaux à la naissance et ne présenter aucun symptôme avant quelques semaines ou quelques mois plus tard.  Les symptômes des voies biliaires comprennent jaunissement persistant des yeux ou de la peau au-delà de l'âge de 2 semaines, urine foncée, selles pâles, prise de poids lente et hypertrophie du foie.

Les types de l'atrésie biliaire

  • Forme fœtale - atrésie des voies biliaires qui se développe pendant la vie fœtale et ictère présent à la naissance. Certains enfants peuvent avoir d'autres malformations congénitales au niveau du cœur, de la rate ou des intestins.
     

  • Forme périnatale - la forme la plus courante d'atrésie des voies biliaires. Les symptômes ne se manifestent qu'entre la deuxième et la quatrième semaine d'âge.

Les symptômes de l'atrésie biliaire

Les nourrissons peuvent sembler normaux à la naissance et ne présenter aucun symptôme avant quelques semaines ou quelques mois plus tard. Les symptômes des voies biliaires comprennent un jaunissement persistant des yeux ou de la peau au-delà de l'âge de 2 semaines, des urines foncées, des selles pâles ou argileuses (acholiques), une prise de poids lente et une hypertrophie du foie.

Diagnostic de l'atrésie biliaire

  • Tests sanguins 

    • Les enzymes hépatiques (AST, ALT, GGT) et la bilirubine directe seront élevées. 

    • Les études d'albumine, de protéines totales et de coagulation (PT, PTT, INR) peuvent être affectées car elles sont fabriquées par le foie.  

    • D'autres analyses de sang et d'urine sont prescrites pour rechercher d'autres causes de problèmes hépatiques pouvant ressembler à une atrésie des voies biliaires.  

  • Imagerie  

    • Échographie abdominale - fournit une image du foie et des structures/anatomies associées

    • Balayage hépatobiliaire à l'acide iminodiacétique (HIDA) - une technique d'imagerie diagnostique qui injecte un colorant radioactif inoffensif pour déterminer s'il y a un flux de bile du foie dans la vésicule biliaire et l'intestin. de traceur dans le tractus gastro-intestinal.

  • Biopsie du foie   - un petit échantillon de tissu hépatique est prélevé avec une aiguille pendant que l'enfant est endormi.  Le pathologiste examinera ensuite le tissu sous un microscope pour aider à déterminer si des signes d'atrésie des voies biliaires sont présents et aider à exclure d'autres causes d'ictère.  

  • Cholangiographie peropératoire - un colorant est injecté dans la vésicule biliaire.  S'il n'y a pas de flux de contraste dans les voies biliaires extrahépatiques, un diagnostic d'atrésie biliaire est posé et une procédure de Kasai est effectuée à ce moment-là.

causes de l'atrésie biliaire

La cause de l'atrésie des voies biliaires est inconnue.  Il existe de nombreuses théories, mais aucune n'a encore été prouvée. 

OPTIONS DE TRAITEMENT .

Kasaï

La procédure de porto-entérostomie de Kasai est le traitement chirurgical de choix pour l'atrésie des voies biliaires. Cette procédure supprime les voies biliaires bloquées et relie l'intestin grêle au foie à la place de la voie biliaire, permettant ainsi à la bile de quitter le foie et d'améliorer la fonction hépatique. dès que possible pour le meilleur résultat.  Les indications d'une procédure réussie comprennent la couleur normale des selles, la disparition de la jaunisse, une bonne prise de poids et une amélioration de la fonction hépatique dans les tests sanguins._cc781905-5cde-3194 -bb3b-136bad5cf58d_ Cependant, certains enfants peuvent avoir des degrés variables de dysfonctionnement hépatique.  Bien que la procédure de Kasai ne soit pas un remède contre l'atrésie des voies biliaires, elle permet au patient de grandir et de rester en bonne santé pendant de nombreuses années.  Cela retarde la nécessité d'une greffe de foie.

Foie  Transplantation

Il est crucial de commencer l'évaluation de la greffe lorsque l'enfant présente un déclin des fonctions hépatiques.  Avec une greffe de foie, le foie endommagé est remplacé par un nouveau foie._cc781905-5cde-3194-bb3b -136bad5cf58d_ L'enfant peut recevoir le nouveau foie d'un donneur décédé ou vivant.  Un foie peut être transplanté dans son ensemble ou être divisé en deux segments pour sauver deux vies._cc781905-5cde-3194- bb3b-136bad5cf58d_ La majorité des foies qui sont transplantés proviennent de donneurs d'organes décédés.  Cependant, les organes de donneurs décédés ne sont pas toujours facilement disponibles et les listes d'attente peuvent être longues._cc781905-5cde-3194-bb3b- 136bad5cf58d_ Comme alternative vitale, les enfants peuvent recevoir une greffe de foie de donneur vivant.  Ceci est possible car le foie peut se régénérer et atteindre sa taille normale peu de temps après l'ablation chirurgicale._cc781905-5cde- 3194-bb3b-1 36bad5cf58d_ La survie à long terme après transplantation hépatique pour atrésie des voies biliaires est supérieure à 80 %.  

Autre  Management

Des carences en vitamines et en protéines peuvent survenir en raison de lésions hépatiques et d'un mauvais fonctionnement.  Les enfants atteints d'une maladie du foie ont besoin de plus de calories qu'un enfant normal car leur corps n'absorbe pas bien les nutriments._cc781905-5cde-3194-bb3b -136bad5cf58d_ Des préparations spéciales pour nourrissons, de l'huile MCT (triglycérides à chaîne moyenne) et des vitamines liposolubles (ADEK) peuvent être recommandées pour optimiser l'état nutritionnel.  d'avoir une sonde d'alimentation et/ou une ligne intraveineuse spéciale placée pour un soutien nutritionnel appelé nutrition parentérale totale (TPN).  

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