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BA  101

ENTENDENDO B.

O que é Atresia Biliar ?

A atresia biliar é uma doença hepática rara que afeta 1 em cada 12.000 bebês em todo o mundo.   Os bebês nascidos com essa condição têm ductos biliares que não se desenvolvem normalmente. O ducto biliar é um tubo que permite que a bile flua do fígado para a vesícula biliar e, eventualmente, para o intestino delgado. A bile desempenha um papel importante no transporte de resíduos do fígado e ajuda o corpo a absorver gorduras e vitaminas. Na atresia biliar, os resíduos se acumulam no fígado, o que com o tempo leva à cicatrização permanente do fígado (cirrose) e insuficiência hepática.

Atrisia biliar _cc781905-5cde -3194-bb3b-136bad5cf58d_é a causa mais comum de doença hepática terminal e transplantes de fígado em crianças.

A causa da atresia biliar é desconhecida.  Os bebês podem parecer normais ao nascimento e podem não apresentar nenhum sintoma até algumas semanas ou meses depois.  Os sintomas da doença biliar incluem amarelecimento persistente dos olhos ou da pele além de 2 semanas de idade, urina escura, fezes de cor pálida, ganho de peso lento e aumento do fígado.

Tipos de Atresia Biliar

  • Forma fetal - atresia biliar que se desenvolve durante a vida fetal e icterícia presente ao nascimento. Algumas crianças podem ter outros defeitos congênitos no coração, baço ou intestinos.
     

  • Forma perinatal - a forma mais comum de atresia biliar. Os sintomas não se tornam evidentes até a segunda a quarta semana de idade.

Sintomas de Atresia Biliar

Os bebês podem parecer normais ao nascimento e podem não apresentar nenhum sintoma até algumas semanas a meses depois. Os sintomas biliares incluem amarelecimento persistente dos olhos ou da pele além de 2 semanas de idade, urina escura, fezes pálidas ou cor de barro (acólicas), ganho de peso lento e aumento do fígado.

Diagnóstico de Atresia Biliar

  • Exames de sangue 

    • As enzimas hepáticas (AST, ALT, GGT) e a bilirrubina direta estarão elevadas. 

    • Estudos de albumina, proteína total e coagulação (PT, PTT, INR) podem ser afetados, pois são feitos pelo fígado.  

    • Outros exames de sangue e urina são solicitados para procurar outras causas de problemas hepáticos que podem ser semelhantes à atresia biliar.  

  • Imagem  

    • Ultrassonografia abdominal - fornece uma imagem do fígado e estruturas/anatomia associadas

    • Varredura de ácido imunodiacético hepatobiliar (HIDA) - uma técnica de diagnóstico por imagem que injeta corante radioativo inofensivo para determinar se há fluxo de bile do fígado para a vesícula biliar e o intestino.   Casos de atresia biliar geralmente demonstram uma ausência de traçador no trato gastrointestinal.

  • Biópsia hepática   - uma pequena amostra do tecido hepático é removida com uma agulha enquanto a criança é colocada para dormir.   O patologista examinará o tecido sob um microscópio para ajudar a determinar se os achados de atresia biliar estão presentes e ajudar a descartar outras causas de icterícia.  

  • Colangiografia intraoperatória - um corante é injetado na vesícula biliar.  Se não houver fluxo de contraste para os ductos biliares extra-hepáticos, é feito um diagnóstico de atresia biliar e um procedimento de Kasai é realizado naquele momento.

Causas de Atresia Biliar

A causa da atresia biliar é desconhecida.  Existem muitas teorias por aí, mas nenhuma foi comprovada ainda. 

OPÇÕES DE TRATAMENTO .

Kasai

O procedimento de portoenterostomia de Kasai é o tratamento cirúrgico de escolha para a atresia biliar. Este procedimento remove os ductos biliares bloqueados e conecta o intestino delgado ao fígado no lugar do ducto biliar, permitindo assim que a bile saia do fígado e melhore a função hepática.  O procedimento de Kasai deve ser realizado o mais rápido possível para obter o melhor resultado.   As indicações de um procedimento bem-sucedido incluem cor normal das fezes, desaparecimento da icterícia, bom ganho de peso e melhora da função hepática nos exames de sangue. _cc781905-5cde-3194 -bb3b-136bad5cf58d_ No entanto, algumas crianças podem ter alguns graus variáveis de disfunção hepática.   Embora o procedimento de Kasai não seja uma cura para a atresia biliar, ele permite que o paciente cresça e permaneça com boa saúde por muitos anos.   Isso atrasa a necessidade de um transplante de fígado.

Fígado  Transplant

É crucial iniciar a avaliação do transplante quando a criança estiver apresentando um declínio nas funções hepáticas.   Com um transplante de fígado, o fígado danificado é substituído por um novo fígado. _cc781905-5cde-3194-bb3b -136bad5cf58d_ A criança pode receber o novo fígado de um doador falecido ou vivo.  Um fígado pode ser transplantado como um todo ou dividido em dois segmentos para salvar duas vidas._cc781905-5cde-3194- bb3b-136bad5cf58d_ A maioria dos fígados transplantados vem de doadores de órgãos falecidos.  No entanto, os órgãos de doadores falecidos nem sempre estão prontamente disponíveis e as listas de espera podem ser longas._cc781905-5cde-3194-bb3b- 136bad5cf58d_ Como alternativa para salvar vidas, as crianças podem receber transplante de fígado de doador vivo.   Isso é possível porque o fígado pode se regenerar e crescer até seu tamanho normal logo após a remoção cirúrgica. _cc781905-5cde- 3194-bb3b-1 36bad5cf58d_ A sobrevida a longo prazo após transplante de fígado por atresia biliar é superior a 80%.  

Outros  Management

Deficiências de vitaminas e proteínas podem ocorrer devido a danos no fígado e mau funcionamento.  Crianças com doença hepática requerem mais calorias do que uma criança normal porque seu corpo não absorve bem os nutrientes._cc781905-5cde-3194-bb3b -136bad5cf58d_ Fórmulas infantis especiais, óleo MCT (triglicerídeos de cadeia média) e vitaminas lipossolúveis (ADEKs) podem ser recomendadas para otimizar o estado nutricional.  colocar um tubo de alimentação e/ou linha intravenosa especial para suporte nutricional denominado nutrição parenteral total (NPT).  

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REFERÊNCIAS .

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